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【墨蝶呤sepiapterin给药说明】
1. 体重不到16kg的患者
墨蝶呤应与水或苹果汁（每250mg药粉配9mL；每1000mg药粉配36mL）混合，然后根据所需剂量取出一部分混合物，通过口服给药注射器进行口服给药。在将混合物注入给药注射器之前，应充分搅拌至少30秒，直至混合物均匀且无结块，之后再将其抽取进注射器中。混合完成后应立即用药。若未立即服用，该液体混合物可在室温下(低于25°C)保存6小时或在冰箱中(2°C-8°C)保存24小时，并在相应的保存时间内服用。给药前应再次充分搅拌至少 30秒，给药后应使用额外的水或果汁（至少15mL）冲洗注射器，以清除任何残留物并立即吞咽。
2. 体重在16kg及以上的患者
墨蝶呤应与水或苹果汁（每250mg药粉配9mL；每1000mg药粉配36mL）或软食（总共2大汤匙）混合。制剂应与水或苹果汁充分搅拌至少30秒，与软食物充分混合至少60秒，直到混合物均匀且无结块。混合完成后应立即用药。若未立即服用，液体和软食混合物可在室温下(低于25°C)保存6小时或在冰箱中(2°C-8°C)保存24小时，并在相应的保存时间内服用。给药前应分别再次搅拌至少30秒和60秒，给药后应使用额外的水或果汁（至少15mL）冲洗注射器，以清除任何残留物并立即吞咽。
3. 经肠内喂食管给药
1) 在开始喂食前，确保肠内喂食管（尺寸为6Fr或8Fr）没有堵塞。
2) 用10mL水冲洗肠内喂食管。
3) 在混合后30min内，按照说明剂量给予本品。
4) 用至少5mL（8Fr管径）或15mL（6Fr管径）的水冲洗肠内喂食管，并进行冲洗操作。
【墨蝶呤sepiapterin禁忌症】
对sepiapterin本品活性物质或任何赋形剂（微晶纤维素、异麦芽酮糖醇、甘露醇、交联羧甲基纤维素钠、黄原胶、二氧化硅胶体无水或胶体二氧化硅、三氯蔗糖、硬脂酸镁）过敏的患者禁用。
【墨蝶呤sepiapterin不良反应】
sepiapterin最常见的不良反应为：上呼吸道感染（19.8%）；头痛（15.3%）；腹泻（14.9%）；其次是腹痛（12.2%）；大便颜色异常（4.5%）以及低苯丙氨酸血症（2.7%）。
【墨蝶呤sepiapterin警告和注意事项】
1、饮食摄入量：服用本品治疗的患者应定期接受临床评估，以确保其饮食中的苯丙氨酸摄入量符合医护人员的建议（例如监测血液中的苯丙氨酸和酪氨酸水平以及营养摄入量）。
2、与二氢叶酸还原酶(DHFR)抑制剂同时使用：与DHFR抑制剂(如甲氧苄啶、甲氨蝶呤、培美曲塞、普拉曲沙和三甲曲沙)合用时，可能需要更频繁地监测血液中的苯丙氨酸水平。
3、长期安全性数据：PKU患者的长期安全性数据有限。
4、具有已知效果的赋形剂：①钠含量：本品每袋含有少于1mmol(23mg)，也就是说基本上“不含钠”。②异麦芽糖含量：患有罕见的果糖不耐受遗传问题的患者不应服用本品。
【墨蝶呤sepiapterin药物相互作用】
1、蝶呤还原酶(SR)抑制剂：口服给药的本品能够迅速被吸收，并迅速且广泛地在琥珀酸还原酶(SR)和羰基还原酶的作用下转化为 7，8-二氢生物蝶呤(BH2)，随后通过二氢叶酸还原酶(DHFR)进行单向转化生成BH4。由于羰基还原酶具有补偿作用，与SR抑制剂同时使用预计对本品的生物转化影响甚微。据报道，SR缺陷患者的血液中酪氨酸水平正常。然而，在本品与SR抑制剂（如磺胺噻唑或磺胺甲恶唑）同时使用时，建议谨慎用药并更频繁地监测血液中的酪氨酸水平。
2、DHFR抑制剂：DHFR能促使BH2转化为BH4，抑制DHFR可能会导致BH4浓度降低。然而，由于存在多种消除途径，对本品浓度的影响预计会很小。当本品与DHFR抑制剂（如甲氧苄啶、甲氨蝶呤、培美曲塞、普拉曲沙特和替莫沙特）联合使用时，患者需要谨慎用药并更频繁地监测血液中的苯丙氨酸水平。
3、血管扩张药：在服用本品的同时，建议谨慎同时使用会通过影响一氧化氮(NO)代谢或作用而引起血管扩张的药物（包括传统的NO给药剂，如硝酸甘油[GTN]、异山梨酯二硝酸盐[ISDN]、硝普钠[SNP]和米索前列醇，以及5 型磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、伐地那非或他达拉非，以及米诺地尔）。在动物实验中，口服BH4和PDE-5抑制剂对血压没有影响。
4、左旋多巴：在给正在接受左旋多巴治疗的患者开具本品时，应慎重考虑，并密切监测其神经系统状况，如抽搐加剧、兴奋性增加、易怒、癫痫发作以及癫痫发作加重等情况。
【墨蝶呤sepiapterin特殊人群中的使用】
1、老年患者：本品在65岁及以上患者中的安全性和有效性尚未确定。在65岁及以上患者中开具处方时应谨慎。
2、肾功能损伤患者：本品在肾功能损伤患者中的安全性和有效性尚未确定。
3、肝功能损害患者：肝功能损害患者服用本品的安全性和有效性尚未确定。
4、儿科患者：在本品的3期临床研究中，一些儿科患者出现了低苯丙氨酸血症，其中包括一些多次出现低血苯丙氨酸水平的患者。
5、孕妇：关于孕妇使服用本品的研究数据有限。动物实验并未表明其对生殖毒性存在直接或间接的有害影响。目前尚无关于孕妇服用本品的充分且经过严格控制的临床研究。谨慎起见，孕妇最好不要服用本品。
6、哺乳期：目前尚不清楚本品或代谢产物是否会通过母乳排出。新生儿或婴儿可能会面临风险。必须充分考虑到母乳喂养对婴儿的益处以及服用本品治疗对哺乳期患者的益处，决定是否停止母乳喂养或暂停/放弃服用本品治疗。
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